Меланома, исходящая из голубого невуса (обычно клеточного голубого невуса) или сильно напоминающая голубой невус, была впервые выделена в качестве отдельной формы под названием «злокачественный голубой невус». Термин был спорным, и многие специалисты предлагали отказаться от него. Несмотря на это, понятие продолжает встречаться в литературе, поскольку эта форма меланомы возникает из голубого невуса или напоминает его, имеет общий с голубым невусом и меланомой сосудистой оболочки глаза (увеальной меланомой) четкий клинико-морфологическии фенотип и характерные мутации гена GNAQ (guanine nucleotie—iniing prorein). Меланома из голубого невуса встречается крайне редко: на сегодняшний день описано менее двухсот наблюдений.
Клиническая картина
Средний возраст больных составляет около 45 лет, две трети из них — мужчины; характерной локализации нет, хотя раньше такой локализацией считалась волосистая часть головы. Опухоль часто выглядит как синие или синевато-черные бляшки или узелки диаметром от 1 до 4 см (в среднем 2,9 см), нередко состоит из нескольких узлов. Обычно больные сообщают об увеличении или изменении до этого стабильного голубого невуса. Недавно проведенное исследование установило, что опухоль, вопреки существовавшему до этого представлению, не более агрессивна, чем обычная меланома: скорее она просто выявляется на более поздней стадии.
Морфология
Обычно опухоль крупная (2—3 см, разброс от 0.5 до 6 см и более), асимметричная, включает один или несколько узлов, имеющих вид агрегатов из веретенообразных клеток, образующих компактные пучки в дерме и подкожной, при этом около 26% опухолей бывают изъязвленными. Злокачественные эпителиоидные меланоциты часто составляют заметный компонент, что помогает в диагностике. Также, изредка в опухоли встречаются гигантские многоядерные клетки. Меланин наблюдался в 2/3 случаев. Большинство опухолей содержат компонент клеточного голубого невуса, но могут встречаться элементы обычного голубого невуса (пигментированные дендритные меланоциты, фиброз и меланофаги) и, изредка, невуса Ота или невуса Ито.
Различают 3 варианта:
1) опухоль с явным злокачественным компонентом, прилежащим к голубому невусу, обычно клеточному;
2) более мелкая саркомоподобная опухоль, без явных доброкачественного и злокачественного компонентов, первоначально расцененная как голубой невус, но с крупными пучками компактно лежащих клеток или узелками из веретенообразных клеток с признаками атипизма, говорящими о злокачественности, в отличие от мелких пучков и альвеолярных структур, характерных дня невуса;
3) опухоль, напоминающая клеточный голубой невус, с признаками атипии (большой диаметр, асимметрия, плотность расположения клеток, ядерный полиморфизм и некоторая митотическая активность, по крайней мере, фокальная), не говорящими однозначно о злокачественности. Такие опухоли к последующем приобретают злокачественный характер (обычно они обозначаются как новообразования с неопределенным биологическим потенциалом).
Дифференциальная диагностика
Меланому из голубого невуса следует отличать от клеточного голубого невуса и его атипичного варианта, первичной меланомы, метастазов и светлоклеточной саркомы. Опухоли типа клеточного голубого невуса редки и, следовательно, сведений о них немного; как доброкачественные (и атипичные), так и злокачественные формы составляют единый ряд. При
клеточном голубом невусе встречается вовлечение лимфоузлов, в том числе сторожевых, что позволяет рассматривать опухоль как меланому с метастазами (но без четких гистологических признаков злокачественности). Наконец, бывают отсроченные метастазы, например, в одном наблюдении через 15 лет.
В отсутствие специфичных признаков меланомы следует внимательно исследовать опухоль на наличие остатков невуса или опираться на данные о невусе в анамнезе, что должно помочь отличить меланому из голубого невуса от узловой меланомы или метастаза.
Светлоклеточную саркому можно распознать по клинической картине: молодой возраст, поражение дистальных отделов конечностей, глубокое поражение мягких тканей, типичная гистологическая и иммуногистохимическая картина. Однако саркома изредка может исходить из кожи. При необходимости для подтверждения диагноза определяют транслокацию EWS- ATF1 с помощью ПЦР или флюоресцентной гибридизации in situ.
Прогноз
Большинство авторов считают меланому из голубого невуса несколько более агрессивной по сравнению с обычной. Однако последние данные из Австралии отвергают это мнение. С учетом стадии эта опухоль ведет себя не более агрессивно, чем обычная меланома. Больные меланомой из голубою невуса обычно обследовались и лечились в крупных специализированных центрах, диагноз обычно ставился на поздней стадии, многие опухоли находились на волосистой части головы, что считается неблагоприятным фактором, и не всегда имелась возможность измерить их толщину по Бреслоу. Кроме того, у патоморфологов. вероятно, не всегда бывает материал для диагностики опухолей, протекающих более благоприятно, то есть не ведущих себя агрессивно, в силу чего они не распознаются или диагностируются только ретроспективно при возникновении через несколько лет метастазов.
